Меню

Целиакия у детей и взрослых: симптомы и лечение болезни

Целиакия

Содержание:

Целиакия или, как ее еще называют, глютеновая энтеропатия, болезнь Ги-Гертера-Гейбнера, нетропический спру является наследственным заболеванием кишечника, которое обусловлено врожденной непереносимостью белка злаковых (глютена) и характеризуется атрофией слизистой тонкого кишечника.

Глютен – это белок, который содержится в злаковых растениях: пшенице, ячмене и ржи. Основным компонентом глютена является глиадин, который попадает с пищей в организм, активирует иммунную систему, тем самым вызывая атрофические и воспалительные процессы в кишечнике.

История открытия целиакии

Целиакия была известна еще тысячу лет назад, когда Аретей и Целей Аврелиан, изучив причины хронической диареи, стеатореи, анемии, ввели понятие такое понятие, как «Morbus coeliacus». В 1888 году Сэмюелем Ги были описаны основные симптомы данного заболевания. И только в 1950 году педиатр из Голландии Виль Дик назвал истинную причину глютеновой энтеропатии – белок глютен, содержащийся в пшенице. А в 1952 году была разработана антиглютеновая диета для лечения целиакии.

Распространенность

Целиакия встречается среди населения с частотой 1: 300 – 1: 3700. Установлено, что женщины болеют в 2 раза чаще мужчин. В основном это заболевание возникает у детей, после их первого контакта с глютеном. Но данный диагноз может быть выставлен и взрослым в возрасте 30-40 лет из-за того, что употребление продуктов, содержащих глютен, было начато в более позднем возрасте.

Каковы же причины и патогенез болезни?

Все факторы, приводящие к развитию целиакии, можно разделить на внутренние и внешние.

  • Внутренние факторы – это генетический дефект фермента глиадинаминопептидазы, который расщепляет глютен. Этот дефект связан с компонентами комплекса гистосовместимости HLA, располагающимися в 6 хромосоме, и в частности с половым димером DQ2, который имеется только у людей с целиакией. При попадании в организм глиадина запускается иммунный процесс: Т-лимфоциты, содержащиеся в слизистой оболочке тонкого кишечника, распознают пептиды глиадина, связанные с DQ димерами, и вырабатывают глиадин-специфические интраэпителиальных g/l формы Т-лимфоцитов CD4+ и СD8+ и продуцируют большое количество цитокинов. То есть происходит наработка специфических антител, которые повреждают клетки слизистой оболочки кишечника с развитием атрофии. В конечном итоге ворсинки исчезают, крипты кишечника гиперплазируются и развивается синдром мальабсорбции.
  • Внешние факторы – это пища, содержащая глютен.

Основные клинические формы заболевания

В зависимости от причин, лежащих в основе развития заболевания, выделяют:

  • истинную целиакию, которая развивается вследствие генетического дефекта фермента глиадинаминопептидазы;
  • синдром целиакии, возникающий при заболеваниях кишечника (например, аномалиях развития, инфекциях, воспалительных процессах в кишечнике).

На основании клинического течения целиакию можно классифицировать следующим образом:

  • Типичная форма – возникает на первом году жизни ребенка и характеризуется классическими симптомами: диареей, полифекалией, стеатореей, снижением массы тела, задержкой развития.
  • Атипичная форма – характеризуется внекишечными проявлениями заболевания, например, анемией, остеопорозом, геморрагическим синдромом.
  • Бессимптомная форма, которая устанавливается на основании серодиагностики, биопсии и не имеет клинической выраженности. Выявить ее можно при скрининговом обследовании людей из группы риска.
  • Латентная форма – имеет бессимптомное течение, проявляется среди лиц взрослого либо пожилого контингента.

Клиническая картина и симптомы целиакии

Клиническая картина целиакии развивается на 1-2 году жизни детей после того, как в рационе ребенка появляются продукты с содержанием глютена. А вот первые симптомы появляются по истечении 3-8 недель от первого приема пищи, содержащей глютен.

Все симптомы при целиакии можно разделить на кишечные (гастроинтестинальные) и внекишечные (экстраинтестинальные).

Кишечные симптомы целиакии:

  • Диарея, которая характеризуется обильным, пенистым, с частицами непереваренной пищи, частым (6 и более раз в день) стулом. При длительном течении она приводит к дегидратации.
  • Стеаторея – выделение большого количества жира с каловыми массами из-за развития синдрома мальабсорбции.
  • Флатуленция – усиленное газообразование в кишечнике, возникающее из-за скопления непереваренной пищи и развития процессов гниения.
  • Снижение массы тела, задержка и отставание в росте, обусловленное синдромом мальабсорбции.
  • Общая слабость, которая развивается вследствие недостаточного питания, нехватки витаминов.
  • Боли в животе, возникающие через 3-4 часа после приема пищи и локализирующиеся в области пупка.

Внекишечные симптомы целиакии:

  • Анемия – состояние, которое характеризуется низким содержанием гемоглобина и эритроцитов и развивается при нарушении всасывания железа и фолиевой кислоты.
  • Геморрагический синдром, причиной которого является недостаток протромбина из-за нехватки витамина К.
  • Остеопения – снижение минеральной плотности костной ткани из-за недостатка витамина D, кальция и магния.
  • Парестезии, судороги, атаксия по причине нарушения обмена витамина В 12.
  • Дерматологические проявления в виде афтозных язв, дерматитов.
  • Витаминная, белковая недостаточность, проявляющаяся стоматитами, афтами, глосситами.
  • Гормональные нарушения, приводящие к аменорее, бесплодию, выкидышам.
  • Гипоспленизм.
  • Артериальная гипотензия.

Антиглютеновая диета

Особенности течения целиакии у детей и у взрослых

У детей первые симптомы появляются на первом году жизни, после употребления пищи с содержанием глютена. При этом заболевание протекает с развитием типичной формы, проявляющейся кишечными симптомами: диареей, полифекалией, стеатореей, задержкой роста и развития.

У взрослых же, в отличие от детей, целиакия длительное время протекает бессимптомно и манифестирует уже внекишечными симптомами, которые являются следствием нарушения процессов всасывания. Это анемия, мышечная слабость, гормональные нарушения, остеопении, витаминная и белковая недостаточность. Обострения целиакия у взрослых могут провоцироваться стрессами, беременностью, инфекциями, хирургическими вмешательствами.

Диагностика целиакии

Диагноз «целиакия» можно выставить на основании клинической картины, анамнеза, данных лабораторных и инструментальных методов исследования.

  1. В общем анализе крови можно наблюдать картину, характерную для анемии (снижение уровня гемоглобина, количества эритроцитов).

  2. Для биохимического анализа крови характерно уменьшение количества железа, кальция, калия, магния, холестерина, альбумина; наблюдаются признаки ацидоза, повышается уровень щелочной фосфатазы.

  3. В коагулограмме протромбиновое время удлиненно.

  4. С помощью иммунологического анализа можно определить наличие антител против трансглютаминазы и эндомизия, либо иммуноглобулины IgA и IgG. Этот анализ обладает наибольшей чувствительностью и специфичностью – 100%.

  5. Генетическое исследование – обнаружение в ДНК обследуемого генов HLA DQ2, HLA DQ8, которые обуславливают развитие целиакии. При этом не стоит забывать, что наличие генов HLA DQ2, HLA DQ8 говорит лишь о предрасположенности к данному заболеванию, а не о его безусловном наличии.

  6. Копрологическое исследование: при исследовании кала определяется повышенное содержание жиров до 50 г (стеаторея).

  7. Рентгенологическое исследование кишечника позволяет выявить атрофию слизистой кишечника, уменьшение ее складчатости.

  8. КТ и МРТ-картина характеризуется расширенным кишечником, утолщением складок слизистой, инвагинациями, гипоспленизмом, брыжеечной и ретроперитонеальной лимфаденопатией.

  9. При УЗИ органов брюшной полости можно увидеть расширение кишечника, усиление перистальтики, увеличение лимфоузлов, большой объем жидкости в кишечнике.

  10. Эндоскопическое исследование и биопсия является «золотым стандартом» в диагностике целиакии. При данном виде исследования визуализируется картина «плоской слизистой», атрофия ворсинок кишечника, лимфоцитарная и плазмоцитарная инфильтрация.

Дифференциальную диагностику целиакии следует проводить с муковисцидозом, болезнью Крона, синдромом Шегрена, дивертикулезом, аденокарциномой и т. д.

Лечение

Лечение целиакии заключается, в первую очередь, в пожизненном соблюдении безглютеновой диеты. Данная диета предполагает полное исключение из рациона хлеба, всех мучных продуктов, манной, овсяной, ячменной каш, вареной колбасы, сухих супов, соусов, кетчупов, алкоголя, шоколада, мороженого. Во время обострения нужно избегать употребления молока, сахара, фруктовых соков. При этом можно использовать в пищу рис, гречиху, кукурузу, картофель, сою, овощи, фрукты, мясо птицы, нежирные сорта рыбы, растительное мясо, мед, варенье. Все продукты, которые не содержат глютен, помечены специальным знаком – перечеркнутым колоском. При соблюдении данной диеты состояние больного значительно улучшается: дети начинаю расти, увеличивается масса тела, слизистая кишечника регенерирует.

Антиглютеновая диета

При отсутствии эффекта от диетотерапии следует назначить медикаментозное лечение. Например, назначают глюкокортикоиды дозой 1-2 мг/кг массы тела, курс длится 2-3 недели. Второе направление в лечении целиакии – это парентеральное питание с введением белковых, жировых растворов, коррекцией кислотно-основного равновесия. При возникновении анемии назначаются препараты железа, фолиевой кислоты. Также назначаются препараты кальция, проводится витаминотерапия.

При соблюдении диеты, правильном лечении ремиссия наступает в течение 3 месяцев.

Все пациенты с целиакией находятся на диспансерном учете и обследуются 2 раза в год. Стандарт обследования включает в себя общий, биохимический анализ крови, копрологическое исследование, иммунодиагностику, эндоскопию.

Прогноз

При соблюдении аглютеновой диеты прогноз благоприятный, а продолжительность жизни увеличивается в несколько раз по сравнению с людьми, которые не придерживаются правильно питания. Если же целиакия не поддается коррекции диетой, то качество жизни значительно снижается, а смертность таких пациентов составляет 10-30%.

Профилактика

Первичная профилактика целиакии отсутствует.

Среди мер вторичной профилактики можно выделить строгое соблюдение аглютеновой диеты.

Так как глютеновая энтеропатия – это наследственное заболевание, то родственники больных целиакией должны проходить скрининговое обследование для раннего выявления данной патологии.


Добавьте комментарий